close
تبلیغات در اینترنت
ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧﻮري در اﻳﺮان
پیغام مدیر :
با سلام خدمت شما بازديدكننده گرامي ، به وب سایت دکتر عبداله دیدبان٬ فوق تخصص غدد و متابولیسم کودکان ونوجوانان خوش آمدید. لطفا براي هرچه بهتر شدن مطالب اين وب سایت ، ما را از نظرات و پيشنهادات خود آگاه سازيد.
ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧﻮري در اﻳﺮان
نوشته شده در شنبه 07 شهريور 1394
بازدید : 652
نویسنده : دکتر عبداله دیدبان

 غربالگری فنیل کتونوری در ایران

 

ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧـﻮري در اﻳـﺮان از ﺳـﺎل   1386 در ﺳـﻪ اﺳـﺘﺎن و   6 داﻧﺸﮕﺎه ﻋﻠﻮم ﭘﺰﺷﻜﻲ ﻛﺸﻮر ﺷﺮوع ﺷﺪ. ﻫﺪف اﺻﻠﻲ ﻏﺮﺑـﺎﻟﮕﺮي، ﺗﺸـﺨﻴﺺ زودرس اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎري و ﺟﻠﻮﮔﻴﺮي از ﻣﺮگ و ﻣﻴﺮ، ﻋﻘﺐ اﻓﺘﺎدﮔﻲ ذﻫﻨﻲ، و ﻋﻮارض ﺣﺎﺻـﻞ از آن ﺑﻮد.

 از اﻫﺪاف دﻳﮕﺮ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻗﺒﻞ از ﺗﻮﻟﺪ و ﺳﺎﻣﺎن دﻫﻲ وﺿﻌﻴﺖ ﺑﻴﻤﺎران ﻗﺒﻠﻲ و دﻳﺮ ﺗﺸﺨﻴﺺ داده ﺷﺪه ﻧﻴﺰ ﺑﻮد. ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي در اﻳﺮان در روز 3-5 ﺗﻮﻟﺪ ﺑﺎ ﮔـﺮﻓﺘﻦ  ﻟﻜﻪ ﺧﻮن ﺑﺮ ﻛﺎﻏﺬ ﻓﻴﻠﺘﺮ و ﺑﺎ روش ﻛﺎﻟﻮریمترﻳﻚ اﻧﺠﺎم ﻣﻲ ﺷﻮد. در اﻳﻦ زﻣﺎن ﻧﻮزاد ﺑﺎﻳﺪ از ﺗﻐﺬﻳﻪ ﻛﺎﻓﻲ ﺑﺮﺧﻮردار ﺑﻮده زﻳﺮا ﻋﻮاﻣﻠﻲ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺷﻴﺮ ﻧﺨﻮردن ﻳﺎ ﺳﺮم درﻣـﺎﻧﻲ و دﻳﺎﻟﻴﺰ ﻣﻲ ﺗﻮاﻧﺪ ﺗﺴﺖ ﻛﺎذب ﻣﻨﻔﻲ اﻳﺠﺎد ﻛﻨﺪ. از ﻋﻮاﻣﻞ ﻣﺜﺒﺖ ﻛﺎذب ﺗﺴﺖ ﻣـﻲ ﺗﻮان ﺑﻴﻤﺎرﻳﻬﺎي ﻛﺒﺪي، ﻧﺎرس ﺑﻮدن، ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧﻮري ﻣﺎدر و ﺗﺰرﻳﻖ اﺳﻴﺪﻫﺎي آﻣﻴﻨﻪ را ﻧﺎم ﺑﺮد. در ﺻﻮرﺗﻲ ﻛﻪ ﺳﻄﺢ ﻓﻨﻴـﻞ آﻻﻧـﻴﻦ در ﻏﺮﺑـﺎﻟﮕﺮي ﺑﻴﺸـﺘﺮ از 4 میلیکرم در صد ﺑﺎﺷﺪ ﺑﺎﻳﺪ ﺳﺮﻳﻌﺎً ﻧﻮزاد ﻣﺤﻞ ﻳﺎﺑﻲ ﺷﺪه و ﺟﻮاب ﻣﺜﺒﺖ ﺑﻪ اﻃـﻼع واﻟـﺪﻳﻦ رﺳـﺎﻧﻴﺪه ﺷﻮد و ﻧﻮزاد ﺟﻬﺖ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻗﻄﻌﻲ ﻓﺮاﺧﻮاﻧﺪه ﺷـﻮد.

درﻣﺎن اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎران ﺷـﺎﻣﻞ رژﻳـﻢ با محدودیت ﻓﻨﻴـﻞ آﻻﻧﻴﻦ ﻣﻲ ﺑﺎﺷﺪ ﻛﻪ ﻫﺮ ﭼﻪ ﺳﺮﻳﻌﺘﺮ ﺷﺮوع ﺷﺪه و ﺗﻤﺎم ﻋﻤﺮ ﺑﺎﻳﺪ اداﻣﻪ ﻳﺎﺑﺪ و ﻋـﺪد ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧﻴﻦ ﺗﺤﺖ درﻣﺎن ﻫﺮ ﭼﻪ ﺑﻪ ﻃﺒﻴﻌﻲ ﻧﺰدﻳﻜﺘـﺮ ﺑﺎﺷـﺪ.   اﻳـﻦ ﺑﻴﻤـﺎران ﺿـﻤﻦ درﻣﺎن ﺑﺎﻳﺪ از ﻧﻈﺮ رﺷﺪ و ﺗﻜﺎﻣﻞ و وﺿﻌﻴﺖ رﻳﺰﻣﻐﺬي ﻫﺎ ﺗﺤﺖ ﻧﻈﺮ ﺑﺎﺷﻨﺪ ﻛﻪ اﻳـﻦ اﻣﺮ ﺑﺎ ﺧﻮﻧﮕﻴﺮي ﻫﺎي ﻣﻜﺮر از ﻧﻈﺮ ﺳﻄﺢ ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧـﻴﻦ، ﻣﺸـﺎوره ﺗﻐﺬﻳـﻪ و ﻣﺮاﺟﻌـﻪ ﻣﻜﺮر ﺑﻪ درﻣﺎﻧﮕﺎﻫﻬﺎي و ﻛﺎر ﺗﻴﻤﻲ آﻧﺪوﻛﺮﻳﻨﻮﻟﻮژﻳﺴﺖ، ﻣﺘﺨﺼـﺺ ﺗﻐﺬﻳـﻪ، ﻣﺘﺨﺼﺺ اﻋﺼﺎب، رواﻧﭙﺰﺷﻚ اﻃﻔﺎل، و ﻣﺘﺨﺼﺺ ژﻧﺘﻴﻚ ﺗﺤﻘﻖ ﻣﻲ ﻳﺎﺑـﺪ.

ﻳﻜـﻲ ازﻋﻮاﻣﻞ ﻣﻬﻢ در ﻛﻨﺘﺮل ﺑﻴﻤﺎري ﺣﻤﺎﻳـﺖ اﻳـﻦ ﺑﻴﻤـﺎران از ﺳـﻮي وزارت ﺑﻬﺪاﺷـﺖ و اداره ژﻧﺘﻴﻚ ﻣﻲ ﺑﺎﺷﺪ.

 ﺳﻄﻮح ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧـﻴﻦ ﻗﺎﺑـﻞ ﻗﺒـﻮل در طی درمان PKU  در اﻳﺮان   6-2 میلیگرم در صد تا 12 ﺳﺎﻟﮕﻲ و ﭘﺲ از آن  10-2 میلیگرم در صد می ﺑﺎﺷـﺪ.در ﺣـﻴﻦ درﻣﺎن ﺳﻄﺢ ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧﻴﻦ ﻧﺒﺎﻳﺪ ﻛﻤﺘﺮ از 2 میلیگرم در صد باﺷﺪ زﻳـﺮا  ﻓﻨﻴـﻞ آﻻﻧـﻴﻦ ﻳـﻚ اﺳﻴﺪ آﻣﻴﻨﻪ ﺿﺮوري ﺑﻮده و ﻓﻘﺪان آن ﺑﺎﻋﺚ زﺧﻤﻬﺎي ﺷﺪﻳﺪ ﭘﻮﺳﺘﻲ، اﺳﻬﺎل ﻣﻘـﺎوم وﻣﺸﻜﻼت ﻣﻐﺰي ﻣﻲ ﮔﺮدد. در ارزﻳﺎﺑﻲ ﺳﻴﺴﺘﻢ ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮيPKU  ﻣﺸﺨﺺ ﺷﺪ ﻛﻪ ﭘﺲ از اﻳﺮﻟﻨﺪ و ﺗﺮﻛﻴـﻪ، اﻳـﺮان ﺳـﻮﻣﻴﻦ ﻛﺸﻮر از ﻧﻈﺮ ﺷﻴﻮع اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎري ﻣﻲ ﺑﺎﺷﺪ.


:: موضوعات مرتبط: اختلالات متابولیک ,
:: برچسب‌ها: فنیل کتونوری , غربالگری فنیل کتونوری , PKU , درمان فنیل کتونوری ,



مطالب مرتبط با این پست
.



می توانید دیدگاه خود را بنویسید

سید مهدی فتاحی در تاریخ : 1394/9/10 - - گفته است :
جناب آقای دکتر دیدبان،سلام
سایت بسیار جامع و مفیدی طراحی کرده اید. مطالب به روشنی توضیح داده شده اند.نگارش مطلب به صورتی که برای مخاطب عام و خاص قابل استفاده باشد،هنر بزرگی است.ممنونم
پاسخ : سلام؛ تشکر از لطف حضرتعالی.

نام
ایمیل (منتشر نمی‌شود) (لازم)
وبسایت
:) :( ;) :D ;)) :X :? :P :* =(( :O @};- :B /:) :S
نظر خصوصی
مشخصات شما ذخیره شود ؟ [حذف مشخصات] [شکلک ها]
کد امنیتی